特發(fā)性肺纖維化

　　如果人的皮膚有損傷就會結(jié)疤，有的人結(jié)疤了以后，可能過一段時間就恢復(fù)了，有的人則可能留下一個大大的疤痕，因為這是疤痕體質(zhì)。肺雖在身體內(nèi)部看不見，但霧霾、吸煙、病毒感染等對肺都有損傷，損傷了以后肺也是要結(jié)疤的，就在肺組織上結(jié)疤。有些人結(jié)疤后過段時間能恢復(fù)，慢慢的好了，還有人會留下很大的疤痕——肺纖維化了，結(jié)果是肺越縮越小。而叫“特發(fā)性”就是因為找不到原因，并不是這病沒有原因，前面列出的各種各樣的損傷原因都有可能，但到底什么原因起了決定作用，目前醫(yī)學(xué)上還不能確定，或許今后可能會研究清楚。

　　癥狀不典型

　　老年人中的罕見病

　　特發(fā)性肺纖維化是罕見病，每10萬人當(dāng)中約14至43人會患上這種病，據(jù)此估算我國現(xiàn)有的特發(fā)性肺纖維化患者在60萬人左右。

　　特發(fā)性肺纖維化是老年病�；颊咭话愣寄赀^半百，平均年齡66歲，當(dāng)然也有個別的年輕人可能患有這病。肺纖維化是指肺組織內(nèi)由于有疤痕形成而變硬，或出現(xiàn)類似皮革狀的改變，這種變化使肺無法擴(kuò)展自如，氧氣難以進(jìn)入人體內(nèi)，出現(xiàn)呼吸困難，最后患者常因為呼吸衰竭而死亡。

　　北京朝陽醫(yī)院呼吸科的代華平教授介紹，特發(fā)性肺纖維化起初通常沒有癥狀，或者僅有一些輕微的氣短氣喘癥狀，當(dāng)患者出現(xiàn)干咳、疲乏無力、經(jīng)常感冒、肺部感染、嘴唇發(fā)紫、皮膚發(fā)青、指甲形狀發(fā)生變化(稱為杵狀指)、食欲不佳以及體重減輕等癥狀時，疾病可能已經(jīng)隨之惡化。這種病會影響病人的肺功能，呼吸功能受到影響，由于患者的平均預(yù)期壽命為確診后的3到5年，或自癥狀出現(xiàn)后的4到6年，特發(fā)性肺纖維化又被稱為不是癌癥的癌癥。

　　特發(fā)性肺纖維化不僅會危及生命，而且患者在患病期間生活質(zhì)量會明顯下降，有的患者只能上兩級臺階，吹肥皂泡都吹不成。嚴(yán)重時人一動不能動，因為呼吸困難造成缺氧，病人會喘得很厲害。

　　病因不明確

　　警惕特發(fā)性肺纖維化信號

　　代華平教授表示：特發(fā)性肺纖維化這個病開始往往癥狀不那么明顯，或者是人在大量活動后才有這種輕微的氣短跡象，一般的老年人并不太在意。而且有很多原因可以解釋這種輕微的氣喘，要么是年紀(jì)大了，要么是人發(fā)胖了，要么就是有冠心病、高血壓、糖尿病，還有哮喘等。很多人不知道這個病，感覺憋氣、胸悶，呼吸困難時首先想到的就是心臟有問題。即使是去了醫(yī)院，也先到心內(nèi)科、內(nèi)分泌科去看。在國外也同樣是這種情況，很多特發(fā)性肺纖維化的病人都是在癥狀出現(xiàn)一年以后，才被診斷出來的。

　　特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展快、致殘率和致死率極高，目前也沒有明確的預(yù)防方法，因此早診斷很重要。代教授提醒有特發(fā)性肺纖維化高危因素的老年人，要特別警惕特發(fā)性肺纖維化出現(xiàn)的“信號”，一旦發(fā)現(xiàn)自己有特發(fā)性肺纖維化相關(guān)癥狀——呼吸異常困難或氣短、以及胸悶，如果其他原因不能解釋的時候，要及時到正規(guī)醫(yī)院的呼吸科就診，拍胸片和CT一般就能發(fā)現(xiàn)。

　　鏈接

　　可能引起特發(fā)性肺纖維化的五大高危因素

　　■吸煙：每年吸煙超過20包;

　　■接觸金屬粉塵、木塵等;

　　■慢性病毒感染，包括肝炎病毒、皰疹病毒等;

　　■胃食管反流;

　　■遺傳。

　　對于有上述高危因素的人群，通過戒煙、做好防護(hù)，接種疫苗，盡量避免或減少這些危險因素是必要的。由于特發(fā)性肺纖維化的肺部纖維化一旦形成，就是永久性損傷，目前還無法治愈此病。除了進(jìn)行肺移植外，最近特發(fā)性肺纖維化也有了針對性強的靶向藥，可以減緩疾病的進(jìn)展。今年5月，《新英格蘭醫(yī)學(xué)》雜志上發(fā)表了臨床試驗研究結(jié)果，特發(fā)性肺纖維化靶向藥尼達(dá)尼布可顯著延緩患者肺活量的下降，降幅多達(dá)50%，肺功能下降的越慢，患者生存的時間就越長;同時，患者生活質(zhì)量惡化程度也隨之減慢、出現(xiàn)急性加重的風(fēng)險也明顯降低。鞠然