央廣網(wǎng)北京4月17日消息（記者 郭彥偉）4月17日是第38個“世界血友病日”，今年的主題為“診斷是關(guān)懷的第一步”。眾所周知，血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，不過，關(guān)于后天形成的血友病，你又了解多少呢？記者采訪了清華大學(xué)北京清華長庚醫(yī)院血液內(nèi)科副主任醫(yī)師王燕嬰。

《中華名醫(yī)號》科普專家：清華大學(xué)北京清華長庚醫(yī)院血液內(nèi)科副主任醫(yī)師王燕嬰

身體里的“無間道”

王燕嬰介紹，后天血友病主要是由于患者體內(nèi)產(chǎn)生了針對凝血因子的自身抗體——就像是身體里的“無間道”，免疫系統(tǒng)突然開始攻擊自己的凝血因子，導(dǎo)致血液無法正常凝固，從而導(dǎo)致出血傾向，其發(fā)病機制主要涉及免疫系統(tǒng)的異常。

在某些情況下，如感染、手術(shù)、腫瘤或某些藥物的使用，可能會觸發(fā)免疫系統(tǒng)錯誤地將凝血因子識別為外來物質(zhì)，進而產(chǎn)生抗體攻擊這些因子。這種自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致凝血因子活性下降，引發(fā)出血癥狀�！斑@就像是免疫系統(tǒng)在玩‘誰是臥底’，結(jié)果誤傷了自家人�！�

出現(xiàn)這些癥狀要當(dāng)心

王燕嬰告訴記者，后天血友病的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的癥狀是自發(fā)性出血或輕微損傷后的出血不止，“出血可能發(fā)生在皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)等部位，嚴重時甚至可能發(fā)生內(nèi)臟出血或腦出血”。此外，患者還可能出現(xiàn)瘀斑、血腫等癥狀。

關(guān)于后天血友病的診斷，王燕嬰做了一個形象的比喻：“就像是偵探在尋找‘內(nèi)鬼’�！睋�(jù)介紹，醫(yī)生會通過一系列的檢查，比如凝血功能測試、凝血因子活性測定等來確定。治療的主要目標(biāo)是控制出血和降低抗體水平�！俺�了補充凝血因子、止血、輸血外，還需要用免疫抑制劑來安撫免疫系統(tǒng)，讓它不要再‘自相殘殺’�！�

讓免疫系統(tǒng)“和平共處”

王燕嬰表示，后天血友病雖然聽起來有點可怕，但只要我們了解它，就能更好地應(yīng)對。

對于后天血友病患者來說，需要通過預(yù)防和日常管理實現(xiàn)免疫系統(tǒng)的“和平共處”。日常需要避免使用可能引起出血的藥物，定期檢查凝血功能，以及在進行可能導(dǎo)致出血的操作前與醫(yī)生溝通，這些都是保持“和平”的重要措施。